5. 1. Clasificación por estadíos

5.1.1 Criterios de clasificación

En la clasificación UICC/AJCC 1997 (5ª edición), los STS son una de las tres neoplasias en las que se incorpora el grado a la clasificación histológica. Se clasifican en estadíos I-III de acuerdo con el grado de malignidad, diámetro tumoral (T1 si el diámetro máximo es <5 cm; T2 si es >5 cm) y grado de profundidad (a: superficial; b: profundo). Por tanto esta clasificación tienen en cuenta los principales factores pronósticos en los STS.

5.1.2 TNM clasificación (UICC/AJCC, 1997)

TX Tumor primario no localizado
T0 No evidencia de tumor primario
T1 Tumor 5.0 cm o menor (a: superficial; b: profundo)
T2 Tumor mayor 5.0 cm (a: superficial; b: profundo)
NX Ganglios linfáticos regionales no localizados
N0 No metástasis ganglionares
N1 Metástasis ganglionares regionales
MX No se puede demostrar la existencia de metástasisi a distancia
M0 No metástasis a distancia
M1 metástasis a distancia

5.1.3 Clasificación por estadíos (UICC/AJCC, 1997)

IA G1-2, T1a-b, N0, M0
IB G1-2, T2a, N0, M0
IIA G1-2, T2b, N0, M0
IIB G3-4, T1a-b, N0, M0
IIC G3-4, T2a, N0, M0
IIIA G3-4, T2b, N0, M0
IV cualquier G, cualquier T, N1, y/o M1
5.1.4 Clasificación por estadíos y aspectos clínicos

Además del grado, el tamaño tumoral y la profundidad de la lesión son los principales factores pronósticos para la enfermedad localizada, la presencia de metástasis a distancia supone un empeoramiento del pronóstico de forma global. La clasificación UICC/AJCC relaciona el estadío con el pronóstico (Wunder 2000).

Es importante tener en cuenta dos aspectos: algunos tumores son heterogéneos y pueden coexistir distintos grados de malignidad: una biopsia puede subestimar el grado tumoral si no se obtiene de las zonas en las que predomina el alto grado.

El diámetro tumoral es especialmente importante en los sarcomas de las extremidades.

Los sarcomas que se originan en el tronco, sobretodo en el retroperitoneo suelen ser grandes lesiones en las que resulta muy difícil realizar una cirugía adecuada, por lo que el pronóstico suele ser peor que en los miembros.

En esta clasificación no se recoge la diferencia entre lesiones operables y no operables a pesar de que la cirugía es crucial para determinar las probabilidades de curación en los sarcomas.

5.1.5 Estadío I

Globalmente la cirugía radical en estos casos proporciona una probabilidad de curación >80-90%. Tienden a la recaída local si la cirugía es incorrecta. La diseminación a distancia si ocurre, se produce de forma tardía, normalmente después de sufrir un proceso de desdiferenciación.

5.1.6 Estadío III

Se trata de tumores muy agresivos localmente y a distancia. El índice de curación con tratamiento correcto es menor del 40-50%. Las recaídas se producen pronto en su historia natural, normalmente en los dos primeros años de la cirugía.

5.1.7 Estadío II

Pronóstico intermedio entre I y III, globalmente alrededor del 50% de curación.

5.1.8 Tratamiento quirúrgico según el estadío

La clasificación es menos útil a la hora de planificar el tratamiento quirúrgico, puesto que el principal factor a la hora de realizar la cirugía es la localización tumoral y su relación con las estructuras vecinas. Las lesiones grado 1 no suelen extenderse fuera de la zona reactiva, mientras que los sarcomas grado 2-3 pueden presentar lesiones satélites. Este hecho condiciona el tipo de cirugía y favorece la realización de radioterapia posterior para las lesiones de alto grado.

5.1.9 Estadío IV

El estadío IV debido a afectación de los ganglios regionales es raro, el pronóstico es similar al resto de las localizaciones.

La enfermedad metastásica puede dividirse en 2 grupos. 1) metástasis pulmonares aisladas, supone casi el 80% de los pacientes en el momento de la primera recaída a distancia. La excisión quirúrgica completa es factible en el 80% de los pacientes y supone más del 20% de probabilidad de curación. 2) metástasis pulmonares irresecables, más del 20% de las recaídas.

5. 2. Pruebas complementarias

5.2.1 Valoración local y a distancia

La extensión del tumor primario debe evaluarse con pruebas de imagen, se recomienda la realización de TC o RMN (permite realizar cortes coronales y sagitales y diferenciar mejor las estructuras vasculares y musculares). En ocasiones es necesaria la realización de una angiografía para planificar la cirugía.

Dada la gran frecuencia de metástasis pulmonares y la existencia de un potencial tratamiento quirúrgico de estas lesiones, se recomienda la realización de un TC tórax en el estudio de extensión, ya que su sensibilidad es superior a la de la Rx simple, pasando de 60% a 80%, mientras que la especificidad, que es del 95% en la Rx, quizá disminuye ligeramente.

La probabilidad de que existan metástasis a distancia en el momento del diagnóstico es del 20%. En ausencia de M1 pulmonares es rara la existencia de metástasis hepáticas (<20%), por lo que la ecografía abdominal se considera como una prueba opcional dentro del estudio de extensión.