6. 1. Historia natural

6.1.1 Historia natural y grado

La historia natural de los STS incluye una fase local y otra a distancia.

Los STS de bajo grado se caracterizan por riesgo de recaída local incluso después de un intervalo de tiempo largo, tienen un mínimo riesgo de diseminación, incluso sin haberse desdiferenciado (Marcus 1993). Los STS de alto grado tienen mayor tendencia a desarrollar metástasis a distancia.

6.1.2 Fase local

A nivel local (Enneking 1981), los STS de bajo grado se originan como masas de bien definidas por una pseudocápsula. Microscópicamente esta pseudocápsula está perforada por el tumor y satélites de tumor viable se pueden encontrar por fuera. Estos satélites se deben eliminar durante la cirugía mediante una excisión mayor que marginal.

Los STS de alto grado pueden dar lugar, además de a lesiones satélites a "skip lesions", fuera de la zona reactiva pero próximas a la pseudocápsula. La excisión quirúrgica debe ser más amplia que en los de bajo grado, si no se lleva a cabo una amputación o una resección compartimental, la radioterapia es una opción a tener en cuenta.

Globalmente los sarcomas tienden a diseminarse a lo largo de planos longitudinales, a través de las fascias, nervios, vasos y huesos que representan barreras anatómicas. Cuando están afectados es difícil realizar una cirugía con los márgenes adecuados.

6.1.3 Fase regional

Las metástasis ganglionares son raras, determinados tipos histológicos (sarcomas epitelioides, sarcomas vasculares y otros) se asocian con mayor probabilidad (>10-20%) de diseminación ganglionar (Mazeron 1987). La afectación ganglionar es un factor de mal pronóstico (Ruka 1988). GIST y sarcomas retroperitoneales metastatizan ampliamente dentro de la cavidad abdominal (Sugarbaker 1996).

6.1.4 Fase a distancia

Los sarcomas suelen diseminarse al pulmón sin que se afecten otros órganos. La primera recaída suele ser aislada en el pulmón en el 80% de lso casos (Potter 1985).

La diseminación también puede afectar huesos, hígado y tejidos blandos. La afectación del SNC es rara (Ho 1979), pero puede aumentar con la cirugía agresiva y con otros tratamientos farmacológicos de la enfermedad avanzada.

6. 2. Factores pronósticos

6.2.1 Grado

El grado de malignidad es el principal factor pronóstico en los STS (Trojani 1984) La supervivencia global a largo plazo en los sarcomas de grado 1 es >80-90%, en cambio es <40-50% en los de grado 3. Los de grado 2 tienen una supervivencia intermedia. Los sarcomas de grado 3 tienden a recurrir precozmente, con frecuencia en los primeros 2 años. Debido a la coexistencia de diferentes grados de malignidad con la misma histología, y la gran variedad de histologías, el tipo histológico es menos fiable como factor pronóstico que el grado de malignidad.

6.2.2 Tamaño

El diámetro tumoral es otro factor pronóstico importante. A medida que aumenta el pronóstico empeora (Coindre 1996). Se considera como tamaño límite 5-8 cm. Respecto a los GIST, el tamaño es uno de los principales factores de riesgo junto con el índice mitótico y la necrosis (Franquemont 1995).

6.2.3 Profundidad

La profundidad de la lesión es un factor pronóstico. Según la profundidad se divide a los tumores de grado 2 en dos grupos: Superficiales, con una supervivencia global cercana a la de los tumores grado 1 y profundos, con supervivencia global cercana a los de grado 3 (Coindre 1996).

6.2.4 Localización

La localización es un factor pronóstico. Así, los sarcomas que se originan en el tronco dan síntomas cuando son de gran tamaño y son más difíciles de operar que los de las extremidades, normalmente no son compartimentales y los márgenes son inadecuados.

EL principal factor pronóstico en los sarcomas retroperitoneales es la posibilidad de realizar cirugía (Heslin 1997). En cuanto a los GIST (De Matteo 2000) la supervivencia global media a 3 años es del 55% cuando no son metastásicos.

6. 3. Factores predictivos

6.3.1 Cirugía

Desde el punto de vista quirúrgico el grado de malignidad es un factor predictivo para la presencia de skip lesiones fuera de la zona reactiva.

6.3.2 Quimioterapia

Desde el punto de vista médico, el grado de malignidad puede ser un factor predictivo de respuesta a la QT (van Haelst-Pisani 1991). Los tumores de alto grado responden mejor que los de bajo grado. Esto es menos relevante en la enfermedad diseminada, en la que por definición el grado de malignidad no se considera bajo (Daugaard 1993).