8. 1. Rabdomiosarcoma y tumores tipo Ewing

Rabdomiosarcoma, sarcoma de Ewing extraesquelético, neuroepitelioma periférico (tumor neuroectodérmico periférico maligno) son tumores agresivos típicos de la infancia y que responden a QT y RT. La estrategia de tratamiento es similar en los adultos que en los niños y difiere de la de los sarcomas típicos.

8. 2. Sarcomas en la infancia

Los sarcomas pediátricos no rabdomiosarcomas pertenecen a las histologías típicas de los adultos. La historia natural es similar y deben abordarse como los tumores de los adultos.

8. 3. Tumor intraabdominal desmoplástico de células redondas

El tumor intra-abdominal desmoplástico de células redondas es un tumor raro que se ha descrito recientemente, es propio de jóvenes, hombre y mujeres (Leuschner 1996). Se caracteriza por una traslocación cromosómica típica t(11;22)(p13;q12) que resulta de la fusión de los genes EWS1 y WT1. Tiene tendencia a afectar el peritoneo de forma difusa, dando lugar a grandes masas abdominales, crece de forma agresiva y responde a tratamientos con poliquimioterapia, con esquemas similares a los utilizados en los sarcomas pediátricos (Kushner 1996).

8. 4. Sarcoma de células claras

El sarcoma de células claras (Deenik 1999) tiene una historia natural similar a la del melanoma maligno, sobretodo por su linfotropismo. Es posible, aunque no está demostrado, que algunos principios terapéuticos empleados en el melanoma sean también útiles para el sarcoma de células claras.

8. 5. Tumor desmoide

La fibromatosis agresiva o tumor desmoide, es un tumor localmente agresivo sin potencial de diseminación y su historia natural es diferente de la de los STS, incluso difiere de la de los fibrosarcomas de bajo grado.