|
Los Sarcomas de partes blandas incluyen pues un grupo muy heterogéneo de tumores muy poco frecuentes que constituyen aproximadamente el 1% de todas las neoplasias y que engloba más de 20 subtipos histológicos diferentes. Tienen en común el tejido de origen y un comportamiento biológico similar.
Tipos de Tumores de partes blandas
Se clasifican según los diferentes tejidos en los que se desarrollen:
- Tumores del Tejido Graso
- Tumores del Tejido Muscular
- Tumores del Tejido Nervioso periférico
- Tumores de la familia Ewing
- Tumores del Tejido Articular
- Tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos
- Tumores del tejido perivascular
- Tumores del tejido fibroso
- Tumores de tejido de tipo incierto
- Procesos semejantes a los tumores de partes blandas
1. Tumores del Tejido Graso
1.1 Lipomas
Son tumores benignos del tejido graso. Son los tumores de partes blandas benignos más frecuentes. Muchos de ellos se encuentran debajo de la piel, pero se pueden desarrollar en cualquier parte del cuerpo.
1.2. Lipoblastomas
Son parecidos a los lipomas, también son tumores benignos.
1.3. Liposarcomas
Son tumores malignos del tejido graso. Pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo pero lo más frecuente es que lo hagan en los muslos, en la espalda o en el abdomen. Son más frecuentes entre los 50 y los 65 años. Algunos Liposarcomas son de muy lento desarrollo mientras que otros aumentan muy rápidamente de tamaño.
subir
2. Tumores del Tejido Muscular
En el cuerpo humano existen dos tipos de músculo.
Un tipo es el músculo liso; es el que se encuentra en los órganos internos como el estómago, los intestinos, los vasos sanguíneos o el útero, y realiza las contracciones de todos ellos. Estos músculos son involuntarios, es decir, no podemos controlar su movimiento.
El otro tipo es el estriado o el músculo esquelético. Son los músculos que permiten el movimiento de brazos, piernas y de todo el cuerpo, y cuya contracción es voluntaria.
2.1. Leiomiomas
Son tumores benignos de los músculos lisos. El más frecuente es el Tumor Fibroide que se desarrolla en el útero: es un Leiomioma uterino.
2.2. Leiomiosarcomas
Son tumores malignos de los músculos lisos. Pueden desarrollarse en cualquier parte del cuerpo pero lo más frecuente es que se encuentran en el retroperitoneo y en órganos internos, de forma semejante a los Leiomiomas. Menos frecuentemente se pueden desarrollar en tejidos superficiales, en los brazos o en las piernas.
2.3. Rabdomiomas
Son tumores benignos de los músculos esqueléticos o estriados.
2.4. Rabdomiosarcomas
Son tumores malignos de los músculos estriados. Lo más frecuente es que se desarrollen en brazos y piernas, pero también pueden aparecer en la cabeza, en el área del cuello y en los órganos genitourinarios. Afectan con mucha más frecuencia a niños que a adultos.
subir
3. Tumores del Tejido Nervioso periférico
Se incluyen en este grupo los tumores de los nervios, que recorren todo el cuerpo, pero no los del cerebro ni los de la médula espinal, a pesar de que éstos también pertenecen al Sistema Nervioso Central.
3.1. Neurofibromas, Schwanomas y Neuromas
Son tumores benignos de los nervios.
3.2. Schwanomas Malignos, Neurofibrosarcomas y Sarcomas Neurogénicos
Son tumores malignos de las células que rodean los nervios. Se denominan también tumores malignos de la vaina de los nervios.
subir
4. Tumores de la familia Ewing
Son un grupo de tumores que incluyen el Sarcoma óseo de Ewing, tumor de Ewing extraóseo (EOE) y el tumor Neuroectodérmico primitivo (PNET). Todos estos tumores comparten muchos rasgos con los nervios periféricos en el desarrollo embrionario. Son más frecuentes en niños y muy raros en adultos.
subir
5. Tumores del Tejido Articular
Las articulaciones están rodeadas por un tejido denominado sinovial, que produce el fluido que lubrica las superficies articulares para que se puedan mover suavemente. Los tumores de las articulaciones se desarrollan a partir del tejido sinovial.
5.1. Tenosinovitis nodular
Es un tumor benigno del tejido articular. Es frecuente en las manos y es más común en las mujeres que en los hombres.
5.2. El Sarcoma sinovial
Es un tumor maligno del tejido que rodea las articulaciones. La localización más frecuente es la rodilla. Es más común entre los adultos jóvenes.
subir
6. Tumores de los vasos sanguíneos y linfáticos
6.1. Hemangiomas
Son tumores benignos de los vasos sanguíneos. Son bastante frecuentes, se presentan en el nacimiento y pueden afectar a la piel o a órganos internos. Suelen desaparecer con tratamiento.
6.2. Linfangiomas
Son tumores benignos de los vasos linfáticos que se presentan usualmente en el nacimiento. La linfa es un tipo de fluido que circula por todos los tejidos del cuerpo y que desemboca en el sistema venoso. Contiene productos de desecho de los tejidos y células del sistema inmunitario.
6.3. Angiosarcomas
Son tumores malignos que se desarrollan también a partir de los vasos sanguíneos (Hemangiosarcomas) o de los vasos linfáticos (Linfangiosarcomas). Aparecen en ocasiones en partes del cuerpo que han estado expuestas a radiaciones: por ejemplo, en la mama tras tratamiento con radioterapia por cáncer o en el brazo, en el mismo lado que la mama irradiada tras una mastectomía.
6.4. Sarcoma de Kaposi
El Sarcoma de Kaposi es un tumor que se desarrolla a partir de células similares a las que forman los vasos sanguíneos y linfáticos. Antes, el Sarcoma de Kaposi era un cáncer muy poco frecuente que se observaba en personas ancianas sin problemas aparentes del sistema inmunitario. Actualmente, es más frecuente en personas infectadas con el Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) y en el Síndrome de la Inmunodeficiencia adquirida (SIDA), pero puede también desarrollarse en pacientes con órganos trasplantados que estén tomando medicación para suprimir sus sistema inmunitario. Está probablemente relacionado con la infección por una familia de virus humanos denominados Herpesvirus-8 (HHV-8).
6.5. Hemangioepitelioma
Es un tumor de los vasos sanguíneos, menos agresivo que el Hemangiosarcoma, pero considerado un tumor maligno de bajo grado. Habitualmente invade tejidos cercanos y en ocasiones puede extenderse a zonas distantes del cuerpo (metástasis). Puede desarrollarse en tejidos blandos o en órganos internos como el hígado o los pulmones.
subir
7. Tumores del tejido perivascular
El término perivascular significa alrededor de los vasos sanguíneos. Las células perivasculares normales ayudan a la cantidad de sangre que fluye a través de los vasos sanguíneos.
7.1 Tumores del glomus
Son tumores benignos perivasculares. Se producen habitualmente por debajo de la piel de los dedos.
7.2. Hemangiopericitoma
Son sarcomas del tejido perivascular. Se desarrollan habitualmente en las piernas, en la pelvis y en retroperitoneo. Son más frecuentes en adultos.
subir
8. Tumores del tejido fibroso
El tejido fibroso forma los tendones y los tejidos.
8.1 Fibromas, elastofibromas, Fibromatosis superficial e Histiocitomas fibrosos
Son tumores benignos.
8.2. Fibrosarcoma
Es un tumor maligno. Aparece habitualmente en las piernas, los brazos o el tronco, y entre los 30 y los 55 años.
8.3. Tumor desmoide
Se denomina también Fibromatosis agresiva. Es un tumor del tejido fibroso con características entre los Fibrosarcomas y tumores benignos como los Fibromas y la fibromatosis superficial. Los Desmoides no metastatizan pero pueden invadir tejidos cercanos con consecuencias fatales. Muchos profesionales consideran a los Desmoides un tipo de Fibrosarcomas de bajo grado y otros piensan que hay un único tipo de tumores del tejido fibroso.
Algunas hormonas, particularmente los estrógenos, incrementan el desarrollo de algunos tumores desmoides. Los Antiestrógenos se utilizan en ocasiones en el tratamiento de los Desmoides que no pueden ser resecados totalmente con la cirugía.
8.4. Dermatofibrosarcoma protuberans (DFSP)
Es un tumor de bajo grado del tejido fibroso que está por debajo de la piel, que aparecen habitualmente en el tronco o en los miembros. Invade tejidos cercanos pero raramente metastatiza.
8.5. Fibrohistiocitoma Maligno (FHM)
Es el más frecuente de los tumores malignos de partes blandas. Aparece habitualmente en los brazos o en las piernas. Menos frecuentemente se puede desarrollar en la parte interna y posterior del abdomen. Este sarcoma es más frecuente en adultos mayores.
subir
9. Tumores de tejido de tipo incierto
A través del examen microscópico y de otros tipos de pruebas de laboratorio, se pueden encontrar similitudes entre muchos sarcomas y ciertos tipos de tejidos blandos normales. Sin embargo, hay algunos sarcomas que no tienen ninguna semejanza con ningún tipo específico de tejido blando normal.
9.1 Mixoma
Es un tumor benigno que se localiza habitualmente en los músculos pero no se desarrolla a partir de las células musculares. Las células del Mixoma producen un material parecido al moco, característica que permite distinguir dicho tumor.
9.2. Mesenquimoma Maligno
Es un tipo raro de sarcoma que contiene áreas con características de Fibrosarcoma y otras con características de por lo menos otros dos tipos de sarcomas.
9.3. Sarcoma alveolar
Es un tumor raro que afecta a adultos jóvenes. Las piernas es donde más comúnmente se dan estos sarcomas.
9.4. Sarcoma epitelioide
Se desarrolla en los tejidos por debajo de la piel de las manos, antebrazos, pies y piernas. Suele afectar a adolescentes y adultos jóvenes.
9.5. Sarcoma de células claras
Es un tumor raro que se desarrolla en tendones y tejidos parecidos. Al microscopio, muestra características comunes con el melanoma maligno, un tipo de cáncer que se desarrolla a partir de las células de la piel que producen pigmento. Se desconoce porqué se desarrollan estos tumores con estas características en zonas del cuerpo lejos de la piel.
9.6. Tumor desmoplástico de célula pequeña
Es un tipo raro de sarcoma de adolescentes y adultos jóvenes, que suele aparecer en el abdomen. Se llama así porque está formado por células pequeñas y redondas, rodeadas por un tejido semejante a una cicatriz.
subir
10.Procesos semejantes a los tumores de partes blandas
Algunos procesos de los tejidos blandos son producidos por inflamación o lesión y pueden provocar la aparición de una masa que se asemeja a un tumor de parte blanda. A diferencia de los verdaderos tumores, no proceden de una única célula anormal, tienen limitada la capacidad de crecer o de diseminarse a tejidos vecinos, y nunca se diseminan a través de la corriente sanguínea o del sistema linfático. Algunos ejemplos incluyen la Fascitis nodular y la Miositis osificans, que afectan a tejidos por debajo de la piel y de l tejido muscular respectivamente.
subir
|
