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¿Qué son los sarcomas de partes blandas? ¿Son un tipo de cáncer?
¿Cuál es la frecuencia de estos tumores?
¿A qué tipo de personas afectan?
¿Cuales son los primeros síntomas de los sarcomas?
¿Los sarcomas pueden ser hereditarios?
¿Cómo se diagnostican?
¿Cuales son las posibles causas de estos tumores?
¿Cuál es el tratamiento de los sarcomas?
¿Qué determina el mejor o el peor pronóstico de los sarcomas?
¿Cuál es la supervivencia y el pronóstico de la enfermedad?
¿Qué son los sarcomas de partes blandas? ¿Son un tipo de cáncer?
Los Sarcomas de partes blandas son tumores malignos que pueden desarrollarse en el tejido graso, en los músculos, los nervios, las articulaciones, vasos sanguíneos o tejidos superficiales.
Pueden aparecer en cualquier parte del cuerpo. Aproximadamente la mitad de ellos se desarrollan en los brazos o en las piernas; el resto, en el tronco, en el área de cabeza y cuello, en órganos internos o en el retroperitoneo (parte posterior de la cavidad abdominal).
El término Sarcomas de partes blandas se utiliza para distinguirlos de los Osteosarcomas o Sarcomas óseos, que se originan en los huesos.
Existen muchos tipos de tumores de partes blandas y algunos de ellos son benignos, pero cuando se emplea el término "Sarcoma", en general se refiere a un tumor maligno.
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¿Cuál es la frecuencia de estos tumores?
Los sarcomas de partes blandas son relativamente infrecuentes. Constituyen más o menos el 1% de todos los nuevos casos de cáncer que se diagnostican al año: su incidencia, es decir la aparición de nuevos casos, es de 2-3 casos nuevos al año cada 100.000 habitantes.
De los aproximadamente 8.300 nuevos casos de sarcomas de partes blandas que se diagnostican al año en Estados Unidos, unos 4.500 se producen en hombres y unos 3.800 en mujeres; entre 850 y 900 de éstos, se dan entre niños y adolescentes menores de 20 años pero la edad en que la frecuencia de aparición es máxima son los 50 años.
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¿A qué tipo de personas afectan?
Pueden afectar a cualquiera, niños, jóvenes y adultos. Los diferentes tipos afectan a diferentes edades. No se conoce ninguna característica especial que confiera más riesgo de padecerlos.
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¿Cuales son los primeros síntomas de los sarcomas?
El diagnóstico de los sarcomas puede en muchos casos retrasarse por la dificultad de identificar su aparición.
Como en cualquier tipo de cáncer, debe hacer sospechar la aparición de una tumoración, de dolor abdominal persistente o de aparición de sangre en las heces o en la expectoración.
En las fases iniciales éstos tumores no suelen dar síntomas porque que los tejidos blandos del cuerpo son muy elásticos y según cuál sea su localización, permiten que un tumor aumente de tamaño sin que prácticamente se note. De todas formas lo primero que se observa suele ser un bulto, masa o tumoración normalmente indoloro; conforme la tumoración vaya aumentando de tamaño, pude llegar a provocar hinchazón o dolor, en la medida que empiece a hacer presión sobre músculos o terminaciones nerviosas.
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¿Los sarcomas pueden ser hereditarios?
Aunque no exista hoy en día ninguna evidencia de que los sarcomas sean una enfermedad hereditaria, cuando a un paciente se le diagnostica un sarcoma debe comunicar al especialista si tiene algún familiar afecto de uno de éstos tumores, por si considera necesario realizar algún tipo de examen genético. Existen algunos Síndromes Familiares que predisponen en cierta forma al desarrollo de algunos sarcomas pero en la mayoría de casos no existe ningún riesgo de que la enfermedad pueda transmitirse a los hijos.
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¿Cómo se diagnostican?
La única manera de determinar si una tumoración es benigna o maligna, es obteniendo una muestra mediante una biopsia; el tejido obtenido es analizado por el anatomopatólogo, que determinará el tipo concreto de tumor y el grado.
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¿Cuales son las posibles causas de estos tumores?
Los científicos no pueden contestar todavía a la pregunta de porqué hay personas que desarrollan sarcomas mientras que la mayoría no los desarrolla.
Sin embargo, estudiando las características comunes entre grupos de personas que tienen una frecuencia más alta de éste tipo de tumores de la esperada, se han llegado a identificar algunos factores que podrían tener un papel importante en el desarrollo de los sarcomas.
Los estudios sugieren que los trabajadores que están expuestos al Ácido fenoxiacético en Herbicidas, o a Clorofenoles en los conservantes de la madera, pueden tener un riesgo más alto de presentar sarcomas que el resto de la población. Un porcentaje muy alto de pacientes que padecen Angiosarcomas del hígado, habían estado expuestos previamente en su trabajo al Clorhidrato de vinilo, que se utiliza en la manufactura de ciertos plásticos.
La exposición a dosis altas de radiación pueden causar sarcomas de partes blandas en algunos pacientes. A pesar de ello, la radiación en el tratamiento del cáncer debe seguir utilizándose, pero asegurando la protección de los tejidos sanos.
Los científicos señalan también la relación de los retrovirus con el sarcoma de Kaposi, que a menudo se da en pacientes con SIDA.
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¿Cuál es el tratamiento de los sarcomas?
En general el tratamiento de los sarcomas depende del tipo concreto que sea, pero además de la forma de presentación y lo avanzada que esté la enfermedad, en el momento del diagnóstico: esto se define como el Estadio del tumor.
El Estadio se basa en la combinación del tamaño y del grado del tumor, y de si ha llegado a afectar a los ganglios cercanos a la localización o si se ha extendido a otras partes del cuerpo.
El tratamiento de los sarcomas incluye la cirugía, la quimioterapia y la radioterapia.
- la cirugía: es el tratamiento más común. Cuando es posible, el cirujano debe extirpar todo el tumor, asegurándose que no quede tejido tumoral. Dependiendo del tamaño y de la localización, puede ser necesaria la amputación de una extremidad, aunque esto ocurre en menos del 10-15% de los casos.
- la quimioterapia (tratamiento con fármacos específicos contra el cáncer) puede ser necesaria tanto para reducir el tamaño del tumor para después poder realizar la cirugía, como posteriormente a la intervención quirúrgica para eliminar las células cancerosas que puedan permanecer después de la cirugía.
Cuando el tumor ha producido metástasis, la quimioterapia se usa también para intentar eliminarlas o para reducir su tamaño, mejorando el dolor y los síntomas que producen éstas metástasis.
- la radioterapia (tratamiento con altas dosis de Rayos X) puede ser necesaria también tanto para reducir el tamaño del tumor para después poder realizar la cirugía, como posteriormente a la intervención quirúrgica para eliminar las células cancerosas que puedan persistir.
Debido a lo poco frecuente que es la aparición de estos tumores, es importante que el tratamiento lo lleven a cabo profesionales con experiencia en ésta patología, puesto que es necesario asegurarse no sólo que se realice el mejor tratamiento posible, sino el que sea más adecuado para cada tipo de tumor y para cada paciente. Los especialistas en sarcomas habitualmente trabajan en equipos que incluyen cirujanos, patólogos, radiólogos y oncólogos, lo cual les permite aprovechar la experiencia de todos ellos en beneficio del tratamiento más óptimo de éste tipo de cáncer.
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¿Qué determina el mejor o el peor pronóstico de los sarcomas?
Hay una serie de "factores de riesgo" o características de éstos tumores que son los que, en conjunto, determinan el grado de malignidad y por lo tanto el pronóstico
- La localización en el cuerpo.
- El tamaño del tumor.
- Si en el momento del diagnóstico se ha diseminado a otras partes del cuerpo.
- Características específicas del tumor en sí, que sólo se pueden determinar después de la biopsia.
- El grado patológico.
El "grado" es una característica que debe definir el patólogo después de examinar el tejido tumoral obtenido mediante la biopsia.
Es una medida de la agresividad tumoral: Los tumores de "Bajo grado" habitualmente permanecen en la localización donde se han originado; los tumores de "Alto grado" tienen más capacidad para diseminar a otras partes del cuerpo.
Dependiendo de la localización donde se originen, metastatizan a una u otra parte del cuerpo: los sarcomas de las extremidades suelen producir metástasis en el pulmón; los originados en el abdomen, en el hígado.
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¿Cuál es la supervivencia y el pronóstico de la enfermedad?
Las tasas de supervivencia a 5 años se refieren al porcentaje de pacientes que viven por lo menos 5 años después de que les sea diagnosticado éste tumor. Es el período de tiempo que se utiliza para discutir el pronóstico de la enfermedad. Por supuesto, muchos de estos enfermos viven más de 5 años.
La supervivencia a 5 años de los pacientes con un sarcoma de partes blandas es alrededor del 90% si el cáncer de detecta cuando aún es de tamaño pequeño y no se ha diseminado. Por el contrario, si el sarcoma ya ha metastatizado, es decir se ha diseminado, la supervivencia a 5 años es entre el 10 y el 15%.
Hay que tener en cuenta que las cifras de supervivencia a 5 años están basadas en pacientes diagnosticados y tratados hace 5 años o más. Los avances en el tratamiento hacen que mejoren las perspectivas para los pacientes diagnosticados más recientemente.
En Estados Unidos, se calcula que, en el año 2003, murieron unas 3.900 personas, 2.000 hombres y 1.900 mujeres, a causa de los sarcomas de partes blandas, incluyendo adultos y niños.
En general, un 2% de la mortalidad producida por el cáncer, se puede atribuir a los sarcomas.
Es difícil hablar de la curación de la enfermedad. En la mayoría de los pacientes en que se produce una diseminación, ocurre durante los dos primeros años; pero en otros muchos es necesario seguir un control hasta 10 años después del diagnóstico porque en ocasiones ésta diseminación tiene lugar al cabo de mucho tiempo. Aún así, es decir aunque la metástasis aparezca de forma tardía, puede tener tratamiento; de aquí la importancia del correcto seguimiento de éstos pacientes por parte de profesionales familiarizados con el manejo clínico de los sarcomas.
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